O que é a Síndrome de Pierre Robin

A síndrome de Pierre Robin é um defeito congênito raro em que o bebê tem mandíbula subdesenvolvida, fenda palatina e língua colocada mais atrás, em direção à garganta. Esta condição muitas vezes leva a problemas alimentares e dificuldades respiratórias. O tratamento geralmente inclui cirurgia para corrigir anomalias esqueléticas e melhorar a qualidade de vida.

Última revisão da página: 1 de dezembro de 2023

Visão Geral


A síndrome de Pierre Robin (PRS) – também chamada de sequência de Pierre Robin – é uma condição na qual seu bebê tem uma mandíbula pequena (micrognatia), uma língua que cai em direção à garganta (glossoptose) e obstrução das vias aéreas superiores. Bebês com essa doença também costumam apresentar uma abertura no céu da boca (fenda palatina).

O QUE VOCÊ PRECISA SABER
  • A sequência de Pierre Robin também é conhecida como síndrome de Pierre Robin ou malformação de Pierre Robin.
  • É um defeito congênito raro caracterizado por mandíbula subdesenvolvida, deslocamento da língua para trás e obstrução das vias aéreas superiores.
  • A fenda palatina também está comumente presente em crianças com sequência de Pierre Robin.
  • Embora a condição seja igualmente comum em homens e mulheres, há uma incidência maior entre gêmeos.
  • Uma equipe de especialistas trabalhará em conjunto para tratar das funções afetadas, incluindo respiração, audição, alimentação e sono.

Causa

A condição é chamada de sequência devido à série de eventos que ocorrem durante o desenvolvimento fetal. Embora a causa exata da doença permaneça desconhecida, a sequência de anomalias vivenciadas no útero começa com uma mandíbula subdesenvolvida, que causa deslocamento da língua e subsequente formação de fenda palatina em forma de U. Embora alguns estudos sugiram que pode haver uma ligação genética, outros apontam para aglomeração do útero ou certas condições neurológicas.

Sintomas

Bebês nascidos com sequência de Pierre Robin geralmente apresentam dificuldade para respirar e alimentar desde o início, resultante da posição da língua, do tamanho menor da mandíbula e da formação de fenda palatina.

Os sintomas adicionais da sequência de Pierre Robin incluem:

  • Infecções de ouvido repetidas
  • Dentes natais ou dentes presentes no nascimento
Sequência de Pierre Robin - Foto de um bebÊ com fenda palatina

Diagnóstico e tratamento

A sequência de Pierre Robin pode ser diagnosticada com um exame físico no nascimento. Se o seu filho tiver sequência de Pierre Robin, você pode esperar que o tratamento ocorra em etapas. Uma vez que a doença afecta uma variedade de funções, incluindo audição, respiração e alimentação, vários especialistas estarão envolvidos nos cuidados do seu filho.

Respiração

A primeira prioridade será manter as vias aéreas superiores abertas para permitir uma respiração adequada. Deitar seu filho de bruços pode ajudar a evitar que a língua bloqueie as vias respiratórias. Se colocar o bebê de bruços não resolver o problema, outros tratamentos destinados a manter as vias aéreas superiores abertas podem ser recomendados. Isso inclui uma via aérea nasofaríngea ou trompete nasal (um pequeno tubo passado pelo nariz até a via aérea superior).

Em casos de obstrução grave, o seu médico pode recomendar uma cirurgia para aumentar o maxilar inferior (para que a língua possa entrar na boca) ou uma traqueotomia para criar uma abertura na traquéia.

Alimentação

O tamanho da mandíbula, o posicionamento da língua e a fenda palatina contribuem para dificuldades na alimentação. Bebês com graus menores de sequência de Pierre Robin podem aprender a se alimentar usando bicos e mamadeiras especialmente adaptados.

No entanto, para bebês com sequência de Pierre Robin mais grave, o risco de inalação de líquido para os pulmões é alto. Uma sonda de alimentação pode ser recomendada como uma solução temporária para permitir o ganho de peso adequado. Embora as dificuldades alimentares diminuam nos primeiros dois anos, as crianças que podem necessitar de assistência a longo prazo podem necessitar de uma sonda gástrica inserida na parede abdominal.

Fenda palatina e problemas auditivos

O momento do reparo da fenda palatina varia dependendo do crescimento e desenvolvimento individual da criança. Geralmente é abordado dentro de 1 a 2 anos de idade.

A fenda palatina é reparada com um procedimento cirúrgico de duas a três horas e requer internação hospitalar de uma a duas noites. Durante o procedimento, tubos podem ser inseridos no ouvido para diminuir o acúmulo de líquido.

Algumas crianças também podem necessitar de terapia da fala após o reparo da fenda palatina.

Problemas dentários

Como o maxilar inferior é menor em crianças com sequência de Pierre Robin, o apinhamento dos dentes é frequentemente uma preocupação. Ortodontistas, odontopediatras e cirurgiões craniofaciais devem trabalhar juntos para monitorar o desenvolvimento dentário.

As informações contidas neste site não devem ser usadas como um substituto para cuidados ou conselhos médicos profissionais. Entre em contato com um profissional de saúde se tiver dúvidas sobre sua saúde.


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